Kernittero: il globo pallido è ancora pallido?

Il kernittero è una sindrome neurologica dovuta alla deposizione di bilirubina a livello dei gangli della base e dei nuclei del tronco cerebrale, secondaria all’ittero neonatale. Ma partiamo dall’inizio: cos’è l’ittero? L’ittero è una colorazione gialla della cute e di altri tessuti, causata dall’accumulo di bilirubina, derivato dell’emoglobina contenuta nei globuli rossi. Il neonato ha una produzione maggiore di bilirubina, perché si distruggono più globuli rossi alla nascita e il fegato, ancora immaturo, non riesce a smaltirla, coniugandola e riversandola nel tubo digerente. Alte concentrazioni di bilirubina nel sangue possono essere neurotossiche perchè questa molecola può attraversa la barriera emato-encefalica (che normalmente impedisce a sostanze potenzialmente dannose di raggiungere il cervello) e andare ad accumularsi nell’encefalo in particolare a livello dei gangli della base. 

Come si manifesta?

I segni del kernittero compaiono generalmente 2-5 giorni dopo la nascita, inizialmente in modo subdolo con inappetenza e scarsa suzione, apatia, letargia, ipotono e perdita dei riflessi neonatali, associati a ittero. Successivamente compaiono riduzioni dei riflessi tendinei, fontanella prominente, spasmi muscolari e, nei casi più gravi, convulsioni, ipertonia muscolare e febbre, condizione che può degenerare nel coma con una mortalità molto elevata. Le sequele più frequentemente riscontrate nei bambini con kernittero sono anomalie dello sviluppo motorio e cognitivo, convulsioni, spasmi muscolari, tremore, sordità neurosensoriale e paralisi dello sguardo verso l’alto.

Come evitarlo?

La prima terapia dell’ittero neonatale è stata l’extrasanguinotrasfusione,che ancora oggi, se pur molto più raramente di un tempo, viene praticata e consiste nel rimuovere piccole quantità di sangue dal neonato e sostituirle con quantità analoghe di globuli rossi (da donatore) e plasma, finchè l’intera quantità di sangue non sarà sostituita per due volte. A causa degli effetti collaterali oggi questa tecnica viene utilizzata molto raramente nei neonati prematuri ed è riservata solo ai neonati con ittero in cui la fototerapia intensiva non sia stata efficace o in cui la concentrazione di bilirubina è tale che il rischio di encefalopatia superi il rischio della procedura. 

La fototerapia è nata per caso, nel 1956, quando una infermiera notò che i neonati ricoverati in patologia neonatale che si trovavano vicino alle finestre avevano un ittero più lieve e di durata minore. Oggi si usa una luce artificiale, con una precisa lunghezza d’onda, di 420-470 nm, capace di modificare (isomerizzare) la bilirubina e renderla meno tossica e più solubile per essere eliminata. Oggi si usa molto frequentemente sia nei neonati a termine e pretermine, e grazie a lei, il kernittero è diventato rarissimo. Per questo noi la chiamiamo una meravigliosa luce violetta.  

Sara De Crescenzo

Bibliography:
Neonatal hyperbilirubinaemia: a global perspective. Bolajoko O Olusanya et al. Lancet Child Adolesc Health 2018; 2: 610–20 
Review of bilirubin neurotoxicity I-II. Riordan SM, et al. Pediatr Res. 2019.

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